Саркоїдоз шкіри
• Шкірні прояви спостерігаються приблизно у 25% пацієнтів із системним саркоїдозом. • На одного пацієнта з саркоїдоподібними висипаннями на шкірі без системного захворювання припадає три пацієнти з полісистемним ураженням. • Специфічні шкірні зміни спостерігаються найчастіше у жінок похилого віку африканського походження. • До поширених типів саркоїдозу відносяться плямисто-папульозний саркоїдоз, озноблений вовчак (lupus pernio), шкірні або підшкірні вузли та інфільтративні рубці.
• Неспецифічними проявами саркоїдозу найчастіше є висипання вузлуватої еритеми (УЕ), які спостерігаються у 3-34% пацієнтів. • Вузолувата еритема, пов'язана з саркоїдозом, переважає в осіб з білим кольором шкіри, особливо у жителів скандинавських країн. Жінки з Ірландії та Пуерто-Ріко також хворіють частіше. • Вузолувата еритема відзначається між 20-40 роками і частіше зустрічається у жінок.
• Неспецифічні прояви саркоїдозу, крім вузлуватої еритеми, включають також багатоформну еритему, свербіж, кальциноз шкіри, пруриго та лімфатичний набряк. Для змін нігтів характерні опукла деформація на кшталт «годинного скла», оніхолізис, піднігтьовий кератоз та дистрофія з вираженими змінами в кістках (кісти) або без них. • Саркоїдоз є гранулематозним захворюванням невідомої етіології з поліорганним системним ураженням.
• Зазвичай у саркоїдних бляшках виявляються відмежовані гранульоми з епітеліоїдних клітин із незначним неказеозним некрозом, нерідко розвивається фібриноїдний некроз. • Гранулеми здебільшого розташовуються в поверхневому шарі дерми, але можуть вражати дерму на всю товщину і іноді поширюються на підшкірно-жирову клітковину. Такі гранульоми називаються «голими», оскільки їх оточує лише мізерний.лімфоцитарний інфільтрат.
Діагностика саркоїдозу
Шкірні поразкиможуть бути специфічними, або неспецифічними.
•Специфічні ураження при саркоїдозі: - Типові пеказеозні гранульоми не несуть у собі жодних ознак інфекції або чужорідних тіл. - Можливі деформації, проте вогнища безболісні і рідко покриваються виразками. - Найбільш поширений плямисто-папульозний тип: червоно-коричневі або лілуваті вогнища, зазвичай менше 1 см, що локалізуються, як правило, на обличчі, шиї, верхній частині спини та кінцівках. - Озноблений вовчак має найбільш характерні вогнища і представлена лілуватими висипаннями, що нагадують ділянки відмороження з блискучою поверхнею шкіри, які зазвичай розташовані в області носа, щік, вушних раковин і губ, а також на дистальних ділянках кінцівок.
- Ознеблений вовчак може спостерігатися як синдром, що вражає верхні дихальні шляхи з легеневим фіброзом або поєднуватися з хронічним увеїтом та кістами кісток. - Кільцеподібний або цирцинарний тип проявляється стрічковоподібними осередками жовтувато-червоного кольору з незначним лущенням, які прогресують по периферії із загоєнням та депігментацією в центрі. - Бляшковий саркоїдоз, осередки якого розташовуються над кістковими виступами, в області чола, рук, ніг і лопаток, відрізняється хронічною течією, але може вирішуватися без рубцювання. - Вузолуватий шкірний і підшкірний тип проявляються осередками кольору шкіри або фіолетового відтінку без епідермального ураження, які, як правило, характерні для прогресуючого системного саркоїдозу. - Області старих рубців, пошкоджені при травмі, опроміненні, хірургічних втручаннях або нанесенні татуювань, можуть також інфільтруватися саркоїдними гранульомами. При цьому з'являєтьсячервоне або фіолетове забарвлення, ущільнення, деформація та інколи болючість.
•Неспецифічні ураження при саркоїдозі: - Вогнища вузлуватої еритеми зазвичай не викликають деформацій, але вони болючі при пальпації, особливо якщо супроводжуються лихоманкою, поліартралгією і, іноді, артритом і гострим іритом. - вузлувата еритема з'являється раптово у вигляді теплих хворобливих червонуватих вузлів на нижніх кінцівках, найчастіше на передній поверхні гомілки, кісточках і колінах. - Зазвичай білатеральні вузли при вузлуватій еритемі, розмір яких варіює від 1 до 5 см, змінюють свій колір кілька разів: спочатку вони яскраво-червоні, потім фіолетові і нарешті стають жовтими або зеленими, нагадуючи синець. - Загострення вузлуватої еритеми супроводжуються втомою, лихоманкою, симетричними поліартритами та висипаннями на шкірі, що тривають зазвичай 3-6 тижнів, причому більш ніж у 80% випадків захворювання дозволяється протягом двох років.
- Вузолувата еритема зустрічається на тлі синдрому Лефгрена у поєднанні з медіастинальною лімфаденопатією (частіше білатеральною) та іноді переднім увеїтом та/або поліартритом. - Синдром Лефгрена поєднується з ураженням правих паратрахеальних лімфатичних вузлів, що помітно при рентгенографії. - При вузлуватій еритемі виразки зазвичай не спостерігаються, бляшки і вузли гояться без рубцювання. - Інші неспецифічні прояви саркоїдозу включають лімфодему, кальциноз шкіри, пруриго, мпогоформну еритему. - Зміни нігтів, що спостерігаються при саркоїдозі, можуть проявлятися у вигляді опуклої деформації типу «годинного скла», оніхолізису та піднігтьового кератозу.
Аналізи та додаткове обстеження при саркоїдозі
• Загальний аналіз крові з докладною лейкоцитарною формулою та кількістю тромбоцитів. - Можуть спостерігатися лейкопенія (5-10%) та/або тромбоцитопепія. - Еозинофілія відзначається у 24% пацієнтів, анемія – у 5% пацієнтів. - Гіпергаммаглобулінемія (30-80%), позитивний ревматоїдний фактор та зниження шкірної реактивності. - У деяких пацієнтів відзначаються аутоімунна гемолітична анемія та спленомегалія. - В окремих групах пацієнтів виникають гіпокапнія та гіпоксемія, що посилюються при навантаженні.
• Рівні кальцію в сироватці крові та добової сечі: - У деяких дослідженнях у 49% пацієнтів відзначалася гіперкальціурія, тоді як у 13% пацієнтів була виявлена гіперкальцемія. - Гіперкальцемія розвивається при саркоїдозі внаслідок підвищення інтестинальної абсорбції кальцію, що є результатом надлишкової продукції метаболітів вітаміну Д легеневими макрофагами.
• Рівень ангіотензин-коівертуючого ферменту (АКФ) у сироватці крові: - Рівень АКФ у сироватці крові підвищений у 60% пацієнтів. - рівні АКФ допомагають при оцінці активності захворювання та ефективності терапії. АКФ є похідним епітеліодних клітин гранульоми, тому його концентрація відбиває гранулематозну активність.
• Біохімічний аналіз крові: аланінамінотрансфераза, аспартатамінотрапсфераза, алканінфосфатаза, сечовина та креатинін. Ці показники можуть бути підвищені при печінковій та нирковій недостатності. • Інші дані: слід врахувати підвищення ШОЕ, антинуклеарних антитіл (30%), нецукровий діабет, ниркову недостатність.
• Рентгенографія органів грудної клітки: - Рентгенологічна поразка спостерігається у 90% пацієнтів. Рентгенографія органів грудної клітини застосовується визначення стадії захворювання. - Стадія I – спостерігається білатеральна прикоренева лімфаденопатія (БПЛ). Стадія II - БПЛ та легеневіінфільтрати. Стадія III – легеневі інфільтрати без БПЛ. Стадія IV – легеневий фіброз.
• Комп'ютерна томографія (КТ) органів грудної клітки: - При КТ органів грудної клітки можна виявити лімфадепопатію або гранулематозну інфільтрацію. - Інші ознаки можуть включати наявність малих вузликів з бронховаскулярною або субплевральною локалізацією, потовщення міжчасткової плеври, легеневу тканину у вигляді «медових стільників», бронхоектази та альвеолярну консолідацію.
• Функціональні легеневі тести дозволяють виявити ознаки як рестриктивних, і обструктивних патологічних змін.
Біопсія при саркоїдозі шкіри: • Для отримання зразка шкіри, який включає дерму, можна виконати трепанобіопсію. • Якщо вузли при вузлуватій еритемі глибокі, біоптат повинен містити підшкірно-жирову клітковину. • Матеріал, отриманий при біопсії, слід направити на гістологічне дослідження. Культуральний аналіз дозволяє виключити інфекційні захворювання.