Хвороби крові та кровотворних органів

Анемії – захворювання, що характеризуються зменшенням кількості еритроцитів та гемоглобіну в одиниці об'єму крові. Вони виникають внаслідок хронічних крововтрат у результаті маткових, кишкових та інших кровотеч, а також при порушенні всмоктування заліза, яке може виникнути при ентеритах, видаленні тонкої кишки, підвищенні витрати заліза при вагітності, лактації та різних інфекціях.

Основні клінічні симптоми

Головними скаргами є запаморочення, слабкість, стомлюваність, шум у вухах та сухість шкіри. З боку крові відзначаються зниження сироваткового заліза та гіпохромна анемія зі зниженням колірного показника до 0,6 і нижче.

Виявляється причина виникнення анемії. Крім лікування основного захворювання, рекомендується вживання продуктів, багатих на залізо, внутрішньо призначаються препарати заліза (ферроплекс, сорбіфер та ін.) до нормалізації рівня гемоглобіну. При порушенні всмоктування або непереносимості заліза при внутрішньому прийомі застосовується введення препаратів парентерально.

У вагітних жінок необхідна корекція харчування, у вагітних жінок і жінок, які страждають на метрорагії, лікування захворювань, що призводять до хронічних крововтрат.

Це анемія, яка розвивається при порушенні всмоктування вітаміну В12 або підвищеному його витраті. Для неї характерне мегалобластичне кровотворення з ураженням нервової системи та атрофічними процесами у шлунку.

Основні клінічні симптоми

При В12 дефіцитної анемії з'являються загальна слабкість і жовтяничність шкірних покривів. Для цього захворювання характерні такі симптоми:

- Порушення з боку травного тракту («лакована мова», глосит, ахілія);

- Порушення з боку центральноїнервової системи (оніміння кистей та стоп, м'язові болі, судоми);

- Зміни з боку крові, що виражаються в зниженні еритроцитів і гемоглобіну (меншою мірою) з перевищенням колірного показника.

У мазку виявляються макроцити, еритроцити з базофільною зернистістю та залишками ядер. Відзначається лейкоцито- та тромбоцитоз, а також прискорення ШОЕ. У сироватці спостерігається підвищення вмісту непрямого білірубіну.

Постановка остаточного діагнозу проводиться на підставі результатів дослідження крові та пункції стерналу з дослідженням кісткового мозку.

Внутрішньом'язово вводять 400-1000 мг вітаміну В12 протягом 4-6 тижнів для гематологічної ремісії. Підтримуючий курс проводиться за наступною схемою: спочатку вітамін вводиться щотижня протягом 2 місяців, а потім щомісяця – 6 місяців. Щорічно хворим проводять 3-тижневе профілактичне введення вітаміну В12.

При гемолітичній анемії процеси кроворуйнування переважають процеси кровотворення. Це захворювання може бути вродженим через генетичні порушення в еритроцитах. А набута гемолітична анемія виникає при інфекційних захворюваннях, порушеннях імунної системи та захворюваннях, що супроводжуються інтоксикацією.

При вроджених гемолітичних анеміях відзначаються хвилеподібний перебіг, жовтяниця без сверблячки шкіри, темний колір сечі через вміст уробіліну, а також збільшення печінки та селезінки. З боку крові спостерігається анемія. При вроджених анеміях еритроцити руйнуються у селезінці, тому її видалення призводить до одужання.

Аутоімунна гемолітична анемія має набутий характер. Вона розвивається з появою ізо- або аутоантитіл до власних еритроцитів на тлі різних захворювань. Вонарозвивається при лімфолейкозі, лімфогранулематозі, червоному вовчаку та хронічному гепатиті. Зазвичай анемія супроводжується скаргами на слабкість, біль у серці і жовтяничність шкіри. З боку крові відзначаються анемія, нормобласти, ретикулоцитоз та прискорення ШОЕ. У крові визначається непрямий білірубін, а в мазку крові – мікросфероцити. У 60% хворих проба Кумбса позитивна.

Постановка остаточного діагнозу провадиться на підставі гематологічних даних.

Проводиться стаціонарне лікування із застосуванням преднізолону та імунодепресантів.

Апластична анемія є групою захворювань, при яких відбувається пригнічення функції кісткового мозку. Вони виникають під впливом різних хімічних речовин, радіації, вірусів та цитостатичних засобів.

Основні клінічні симптоми

Відзначається різка блідість шкіри та слизових оболонок, з'являються множинні крововиливи на шкірі та носові кровотечі, а також менорагії у жінок. Часто виникають інфекційні ускладнення у вигляді абсцесів, отитів, пневмоній та ін. З боку крові виявляються гіпохромна анемія, зниження лейкоцитів, тромбоцитопенія та лімфоцитоз.

Проводиться стаціонарне лікування спеціальних асептичних палатах. Призначаються великі дози глюкокортикоїдів, анаболічні гормони та трансфузії препаратів крові. Іноді проводиться видалення селезінки.

Дисеміноване внутрішньосудинне згортання (ДВС-синдром)

ДВС-синдром є реакцією організму на різні етіологічні фактори і супроводжується порушеннями коагуляційного та тромбоцитарно-судинних ланок системи гемостазу.

Етіологія та патогенез

Найчастішими причинами розвитку ДВС-синдрому є генералізовані бактеріальні та вірусні інфекції:сепсис, всі види шоку, термінальні стани, внутрішньосудинний гемоліз, масова гемотрансфузія, акушерсько-гінекологічна патологія та травматичні хірургічні втручання, а також аутоімунні та імунні захворювання.

Розрізняють 2 стадії розвитку ДВС-синдрому: гіперкоагуляція та гіпокоагуляція.

На І стадії активізуються плазмові системи згортання крові з внутрішньосудинною агрегацією еритроцитів та інших елементів крові та порушенням мікроциркуляції крові в результаті блокади судинного русла масами фібрину та агрегатами клітин. Гіперкоагуляція протікає як масивного згортання крові, зазвичай супроводжується важким шоком і може протікати приховано чи подостро.

На ІІ стадії відбувається споживання значної частини наявних в організмі факторів V, VII, VIII, XI, XIII та ін, а також тромбоцитів. Одночасно у крові накопичуються патологічні речовини – продукти деградації фібрину та фібриногену, що зумовлюють збільшення антикоагулянтної активності крові.

При ДВС-синдромі відбувається підвищення проникності судин та розчинення фібринових згустків. При цьому виникає тяжкий неконтрольований геморагічний синдром. В результаті з'являються гемодинамічні та гемореологічні розлади, це визначає клініку захворювання.

Причини ДВС-синдрому можуть бути різними. Гостра форма розвивається залежно від віку. У новонароджених причиною захворювання можуть бути відшарування плаценти у жінки під час вагітності, асфіксія, сепсис та гемолітична хвороба. У грудних дітей – септичні стани, вірусні та бактеріальні інфекції, у дітей старшого віку та дорослих – менінгококкемія, гострий гемолітичний процес та тяжкі травматичні ушкодження.

Основні клінічні симптоми

При гострій формі ДВС-синдрому відзначається швидка декомпенсація з розвитком геморагічного синдрому в 1-у добу від початку захворювання, при цьому різко виражені інтоксикація, гостра серцево-судинна, легенева, ниркова та надниркова недостатність. При цьому стані ймовірність смерті дуже висока.

При підгострій та хронічній формах клінічні симптоми з'являються поступово. Часто мікротромбози локалізуються в органі-мішені та призводять до його дистрофії та склерозу. Це спостерігається при імунокомплексній патології, хронічних лейкозах та новоутвореннях, уроджених вадах серця, ураженні судин та ін. При ДВС-синдромі виділяють, окрім ознак основного захворювання, симптоми гемокоагуляції. Відзначаються такі клінічні симптоми, що характеризуються гемокоагуляційними порушеннями:

- Порушення кровотоку та поява декомпенсації периферичного кровообігу;

– розвиток гемокоагуляційного шоку;

– поява мікроциркуляції у різних органах (розвиток ниркової, легеневої, печінкової та гострої надниркової недостатності (синдром Уотерхауса – Фрідериксена)), а також виникнення симптомів з боку центральної нервової системи;

– геморагічний синдром з появою плямисто-петехіальних геморагій, кровотеч із слизових оболонок носової та ротової порожнини та інших органів, а також виникнення кровоточивості з місць ін'єкцій, коли розвивається майже повна незгортання крові.

На стадії гіперкоагуляції відзначається скорочення часу згортання крові, а також протромбінового та тромбінового часу.

На початку ІІ стадії в мазку периферичної крові спостерігається феномен фрагментації – поява уламків еритроцитів, прогресуюча тромбоцитопенія, подовження протромбінового та тромбінового.часу, зниження рівня фібриногену у плазмі та порушення згортання крові.

Воно проводиться в умовах стаціонару та спрямоване на активне лікування основного захворювання та ліквідацію ацидозу та гіпоксії.

На І стадії при порушеннях мікроциркуляції вводять гепарин натрію (активатор антитромбіну ІІІ) та преднізолон. На стадії гіпокоагуляції дозування гепарину знижується, вводяться свіжозаморожена плазма та інгібітори фібринолізу (апротинін).

Мікроциркуляція відновлюється за допомогою внутрішньовенних інфузій декстрану (реополіглюкін), вводяться дезопресанти та ін. Крім того, проводиться симптоматична терапія патологічних явищ.

Основні профілактичні заходи полягають у своєчасному адекватному лікуванні захворювань, які можуть спричинити розвиток ДВС-синдрому, а також у відмові від необґрунтованих трансфузій консервованої крові у великих обсягах.

Підвищена кровоточивість відзначається у цілої групи захворювань, до яких належать такі:

- Дефіцит фактора VIII (антигемофільного глобуліну);

- Форма при дефіциті фактора IX;

- Форма С при дефіциті фактора XI;

- Хвороба Віллебранда (при дефіциті білка, пов'язаного з фактором VIII.

Ці захворювання характеризуються крововиливами та кровотечами при травмах. Особливо часто діагностуються крововилив у суглоби, що призводить до їх тугорухливості.

Багато захворювань проявляються від народження.

Постановка остаточного діагнозу провадиться в гематологічному центрі.

Воно проводиться у спеціалізованому центрі. Призначається періодичне введення замороженої плазми чи її концентратів, і навіть чинники VIII чи IX.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Вона характеризується тромбоцитопенією, пов'язаною зосвітою тромбоцитарних антитіл, які руйнують тромбоцити.

Основні клінічні симптоми

Несиметричні різного розміру геморагії на шкірі та слизових оболонках. Дуже рідко спостерігаються внутрішні кровотечі.

При постановці діагнозу дуже важливим є зниження тромбоцитів до 20 х 109, яке поєднується із подовженням часу кровотечі та зниженням ретракції кров'яного згустку при нормальному часі згортання.

Основне лікування проводиться у стаціонарі. У разі кровотеч відбувається переливання тромбоцитарної маси та імуноглобуліну протягом 1-2 днів. Преднізолон призначається на 3 тижні, іноді на 2-3 місяці. У разі тяжкого перебігу рекомендується видалення селезінки.

Це захворювання, що виникає з появою JgA імунних комплексів.

Основні клінічні симптоми

Спостерігаються геморагічна висипка, позитивний симптом щипка при нормальній кількості тромбоцитів та часу кровотечі, болі в животі, ураження нирок, що виражається появою нефриту з розвитком хронічної ниркової недостатності. Захворювання протікає хвилеподібно.

Проводиться симптоматичне лікування, призначається постільний режим. Застосовуються низькомолекулярні фракції (фраксипарин, кальципарин, веселий). Для покращення мікроциркуляції застосовуються антиагреганти – кураптил, трентал та ін. У разі ураження суглобів призначаються нестероїдні протизапальні засоби.