Аномалія Арнольда-Кіарі - симптоми, лікування, операція

Аномалією Арнольда-Кіарі називають вроджену патологію розвитку ромбовидного мозку, за якої спостерігається невідповідність розмірів задньої черепної ямки та мозкових структур, розташованих у цій галузі. Вона характеризується опущенням мигдаликів мозочка і стовбура головного мозку у великий потиличний отвір з подальшим утиском на цьому рівні.

Ця аномалія зустрічається в 3,5-8 випадках на 100000 осіб. При появі симптомів її розвитку необхідно звертатися до генетиків та нейрохірургів.

Анатомічні особливості та причини виникнення аномалії Арнольда-Кіарі

Вважається, що основними причинами розвитку аномалії Арнольда-Кіарі є:

Травматичні ушкодження, спричинені родовою травмою;
Спадкові причини;
Гідродинамічний удар спинномозкової рідини, викликаний її накопиченням у порожнині IV шлуночка з наступною артеріальною пульсацією, що спричиняє розширення центрального каналу спинного мозку.

Мозок розташовується в задній черепній ямці. Його нижня частина - мигдалики - в нормі повинні бути трохи вище великого потиличного отвору (своєрідної межі між хребтом і черепом).

При розвитку аномалії мигдалики мозочка розташовуються в хребетному каналі (нижче за великий потиличний отвор), що заважає вільно циркулювати спинномозковій рідині між спинними головним мозком. Через блокування ними великого потиличного отвору порушується відтік ліквору, внаслідок цього може розвинутися гідроцефалія.

Симптоми аномалії Арнольда-Кіарі

Симптоми аномалії Арнольда-Кіарі залежать від її розвитку. Сьогодні в медицині використовують класифікацію захворювання, прийняту з 1891 року, яка включає:

1 тип, що характеризується опущенням у хребетний канал структур задньої черепної ямки (як правило, нижче за площину великого потиличного отвору);
2 тип, при якому спостерігається каудальна дислокація довгастого мозку, нижніх відділів черв'яка та IV шлуночка. При цьому часто виникає гідроцефалія;
3 тип, що характеризується грубим каудальним усуненням всіх структур задньої черепної ямки (зустрічається вкрай рідко);
4 тип, при якому спостерігається гіпоплазія мозочка без зміщення його вниз.

При цьому зазвичай патології 3 та 4 типів несумісні з життям.

У більшості випадків аномалія протікає на тлі сирингомієлії (патології спинного мозку), при якій спостерігається утворення кіст у спинному мозку, що провокує розвиток мієлопатії, що прогресує.

До основних симптомів аномалії Арнольда-Кіарі відносять:

Болі в шийно-потиличній ділянці, які посилюються при чханні або кашлі;
Запаморочення і непритомність;
Зниження чутливості (температурної та больової) в руках, а також зниження м'язової сили;
Спастичність рук та ніг;
Зниження гостроти зору.

До цих симптомів у більш занедбаних випадках можуть додатись:

Апное;
Деяке ослаблення глоткового рефлексу;
Швидкі мимовільні рухи очей.

Ускладнення аномалії Арнольда-Кіарі

При прогресуванні аномалії Арнольда-Кіарі можуть виникати різні ускладнення:

Гідроцефалія, що характеризується накопиченням надлишкової рідини у головному мозку. У цьому випадку може знадобитися розміщення гнучкої трубки для її відведення;
Параліч, що викликається стисканням спинного мозку. У деяких випадках він може зберегтисянавіть після проведення операції;
Сирингомієлія, що характеризується утворенням патологічної порожнини в головному або спинному мозку, яка, наповнюючись рідиною, може призвести до порушень роботи спинного мозку.

Крім того, може виникати параліч черепних нервів, деформація хребта та стоп.

Діагностика та лікування аномалії Арнольда-Кіарі

Часто аномалія себе ніяк не проявляє і буває виявлена випадково при діагностичних процедурах. При появі симптомів для встановлення діагнозу проводять МРТ головного мозку, а щоб виключити сирингомієлію – додатково відділів спинного мозку (грудного та шийного відділів).

Консервативне лікування аномалії Арнольда-Кіарі проводять при незначному больовому синдромі, який включає застосування міорелаксантів та нестероїдних протизапальних засобів. Якщо протягом кількох місяців не настає поліпшення, а також спостерігається прогрес захворювання (виникнення неврологічного дефіциту, що проявляється у вигляді оніміння і слабкості в кінцівках), рекомендується проведення оперативного втручання.

Метою операції при аномалії Арнольда-Кіарі є збільшення розміру задньої черепної ямки, що дозволяє усунути здавлення нервових структур та нормалізувати струм цереброспінальної рідини. За рахунок цього зазвичай вдається покращити стан хворого, а також запобігти розвитку прогресування аномалії.

Після лікування аномалії Арнольда-Кіарі хірургічним методом клінічні прояви сирингомієлії у більшості випадків стабілізуються, а також спостерігається зупинка росту пухлин. У 1/4 прооперованих спостерігається зменшення рухових розладів, однак у 20-40% випадків після тимчасового поліпшення та стабілізації може виникнути рецидив таподальший прогрес патології.

Як правило, поганий прогноз для операції при аномалії Арнольда-Кіарі буває на тлі вираженої м'язової атрофії, грубих дисоційованих чутливих розладів на більшій частині поверхні тіла, вираженого сколіозу та тривалого анамнезу захворювання.